Kurt Adam Sendromu (Hipertrikoz) Nedir?

Kurt Adam sendromu olarak bilinen hipertrikoz; kişinin vücudunda aynı yaş, cinsiyet ve ırktan insanlara kıyasla çok daha fazla kıl uzaması ile karakterize edilen, nadir görülen bir bozukluktur. Aşırı kıllanma vücudun belirli bir bölgesinde olabileceği gibi tamamını da kaplayabilir. 

Dünya genelinde belgelenen 100’den az vaka, kurt adam sendromunun çok nadir rastlanan bir bozukluk olduğunu göstermektedir.

X kromozomlarındaki fazladan bir gen kümesinden kaynaklandığı düşünülen hipertrikozun doğumdan sonra yetersiz beslenme ve tedavi edilemeyen enfeksiyonlar gibi farklı sebeplerden de oluşabileceğine  inanılıyor.

 

 

Hipertrikoz üç ana kategoride sınıflandırılabilir;

Konjenital Hipertrikoz Terminalis; Genellikle diş eti hiperplazisi ile ilişkilidir. Bu kategoride değerlendirilen hastalar çok az dişe veya yumuşak bir sese sahiptir.

Naevoid Hipertrikoz; Belirtiler arasında hem erkeklerde hem de kadınlarda aşırı sakal uzaması başta gelir. Bu kategoriye alınan bireylerde kulak kıllanması da yoğun olarak görülmektedir.

Konjenital Hipertrikoz; Bu hipertrikoz türü son derece nadirdir. Orta çağdan beri yaklaşık 50 kişide görülmüştür. Bebeğin aşırı saç ile doğmasıyla karakterize edilir.

Örnek Vaka Raporu

9 yaşında bir erkek çocuk ağız ve çene radyolojisi bölümüne üst ve alt diş bölgesinde diş eti büyümesi şikayeti ile başvurdu.

Annesinin belirttiği üzere, doğduğu anda vücudunun her yerinde kıllar vardı. Kılların miktarı yaşla birlikte arttı. Çocuğun ortalama bir büyümesi vardı ve normal bir şekilde gelişimsel dönüm noktalarına ulaşıyordu.

Üstelik uzun süreli kullandığı bir ilaç vs yoktu. Klinik muayene ile, geniş ve basık bir burun köprüsü üzerinde orta hatta buluşan aşırı gür kaşlara sahip hipertrikozlu bir çocuk olduğu görüldü.

Merkezi sinir sistemi ve diğer tüm sistemleri normal çalışıyordu. Yanaklarında, çenesinde ve üst dudaklarında oldukça belirgin kıllar vardı. Ayrıca sırtının orta kısımlarında koyu kahverengi gür kıllar bulunuyordu. Bu kıllar o kadar uzundur ki bazı kaynaklarda ‘saç’ a benzetilerek değerlendirilmiştir. Ağız içi muayenede görüldüğü üzere diş eti dokusu aşırı derecede kalındı, damak anatomisi bozulmuştu. Bunlar haricinde herhangi bir anormallik tespit edilemedi, boyu, kilosu ve kemik gelişimi normaldi. 

 

Yazan: Gül Zeynep SİNAN

Kaynak*

YouTube Kanalımız

Leave a reply

Please enter your comment!
Please enter your name here